Auslöser eines Porphyrieschubes

Die akuten Porphyrien zeichnen sich durch einen schubförmigen Verlauf mit dem Auftreten sogenannter Porphyrieschübe aus. Auslöser für Porphyrieschübe sind bestimmte Medikamente, Infekte, Stresssituationen, übermäßiger Alkoholkonsum und Fastenkuren. Auch Hormonschwankungen wie beim Menstruationszyklus können einen akute Porphyrieschub anstoßen.

Der akute Porphyrieschub: Beschwerden

Typische Beschwerden bei einem akuten Porphyrieschub sind plötzlich auftretende krampfartige Bauchschmerzen, Herzrasen, Verwirrtheit, Missempfindungen und Lähmungen. Ursache dieser Beschwerden sind die Häm-Vorstufen, die sich an verschiedenen Stellen im Körper ablagern. Da die Hämvorstufen in den Urin ausgeschieden werden, findet sich bei den meisten Patienten im akuten Schub eine Rot- oder Dunkelverfärbung des Urins. Manche Patienten berichten daher über dunkle Flecken in der Unterwäsche.

Bauchkrämpfe und Herz-Kreislauf-Probleme

Über 90 % der Patienten leiden währen einem akuten Porphyrieschub an starken kolikartigen Bauchschmerzen sowie an Übelkeit, Erbrechen und Verstopfung. Daneben können auch Schmerzen im Rückenbereich oder in den Oberschenkeln auftreten. Auch kann es zu Herzrasen und einem erhöhten Blutdruck kommen.

Verwirrtheit, Missempfindungen und Lähmungen

Weitere Symptome, die während einem akuten Porphyrieschub auftreten, sind Missempfindungen an der Haut wie z.B. Kribbeln oder Taubheitsgefühle sowie Muskelschwäche und Lähmungserscheinungen. Einige Patienten leiden unter Angstzuständen und Verwirrtheit.

Typische Beschwerden bei akuter Porphyrie sind Bauchschmerzen, Herz-Kreislauf-Probleme, Missempfindungen, Lähmungen, Verwirrtheit und Hautsymptome

 

Hautsymptome bei Porphyria variegata und hereditärer Koproporphyrie

Während bei der akuten intermittierenden Porphyrie die Haut niemals betroffen ist, können sich bei den anderen beiden seltener vorkommenden akuten Porphyrien (Porphyria variegata und hereditäre Koproporphyrie) Hautsymptome entwickeln. Hier sind insbesondere Hautareale betroffen, auf die viel Sonnenlicht fällt, wie z.B. Gesicht und Hände. Die betroffenen Stellen sind leicht verletzlich, häufig bilden sich Blasen und Wunden. Eine gute Hautpflege und ein ausreichender Sonnenschutz können die Hautsymptome lindern.

Hände einer Patientin mit Porphyria variegata: Blasen, Erosionen, Krusten und Narben sind typisch bei dieser Form der akuten Porphyrie.
Hände einer Patientin mit Porphyria variegata. Blasen und Narben sind typisch bei dieser Form der akuten Porphyrie (Foto: Jorge Frank):
aus Petrides PE et al. Die akuten Porphyrien. 6. Auflage, München 2020

 

Über diesen Beitrag:
Autor: Prof. Dr. med. Petro E. Petrides
Erstellt: 08.06.2020