Was kann einen akuten Porphyrieschub auslösen?
Akute Porphyrieschübe werden vielfach durch bestimmte Arzneimittel (sog. porphyrinogene Medikamente), Fasten, übermäßigen Alkoholkonsum, Nikotin, Infektionen, Stresssituationen oder Hormonschwankungen (z. B. während des Menstruationszyklus) ausgelöst. Frauen haben daher ein etwa dreifach höheres Risiko, einen akuten Porphyrieschub zu erleiden als Männer.
Werden Medikamente eingenommen, die die Biosynthese hepatischer hämhaltiger Cytochrom-P450-Oxigenasen induzieren, muss vermehrt Häm synthetisiert werden. Dies kann bei den Betroffenen eine Dekompensation der Häm-Biosynthese auslösen. Beispiele für porphyrinogene Medikamente sind die Antikonvulsiva Carbamazepin, Phenytoin und Valproinsäure, das Analgetikum Diclofenac und Sulfonamidantibiotikia. Die Webseite www.drugs-porphyria.org bietet eine Übersicht potentiell porphyrinogener Medikamente. Akute Schübe, die durch Arzneimittel ausgelöst werden, treten mit einer Latenz von Stunden oder Tagen nach der Einnahme auf.
In der Regel treten akute Porphyrieschübe nicht vor der Pubertät auf und manifestieren sich hauptsächlich zwischen dem zweiten und vierten Lebensjahrzehnt, wobei die meisten Patienten während ihres Lebens nur sehr wenige Schübe erleiden.
Eine kleine Anzahl von Patienten, insbesondere junge Frauen, leiden unter chronisch rezidivierenden Schüben, die über Jahre anhalten können und regelmäßig alle drei bis vier Wochen auftreten. Dies legt eine Beziehung zum Menstruationszyklus nahe. Die Schübe sind häufig schwer behandelbar und mindern die Lebensqualität der Betroffenen maßgeblich.
Die meisten Patienten erholen sich nach einem akuten Schub fast vollständig. Sie können ein normales Leben führen, wenn Sie ausreichend über ihre Krankheit informiert sind und auf porphyrinogene Medikamente und andere auslösende Faktoren verzichten.
Über diesen Beitrag:
Autor: Prof. Dr. med. Petro E. Petrides
Erstellt: 08.06.2020