Schubauslösende Faktoren meiden

Häufig werden akute Porphyrieschübe durch Faktoren ausgelöst, die bekannt und somit kontrollierbar und vermeidbar sind. Hierzu gehören bestimmte Medikamente, Alkohol, Nikotin und Fastenkuren.

Patientin nimmt Arzneimittel ein. Akute Porphyrieschübe können bei Betroffenen durch bestimmte Medikamente ausgelöst werden.

Vorsicht bei der Medikamenteneinnahme

Es gibt zahlreiche Medikamente, die einen Porphyrieschub auslösen können. Vor der Einnahme eines Arzneimittels müssen Patienten mit akuter Porphyrie daher unbedingt mit dem behandelnden Porphyrie-Experten Rücksprache halten. Dies gilt sowohl für rezeptpflichtige Arzneimittel als auch für frei verkäufliche Kräuter- oder Naturheilpräparate. Auch wenn viele Arzneimittel einen akuten Porphyrieschub auslösen können, gibt es für die meisten Beschwerden ein sicheres Alternativ-Präparat. Eine aktuelle Übersicht über sichere und unsichere Medikamente bei akuter Porphyrie findet sich auf der Internetseite www.drugs-porphyria.org.

Verzicht auf Nikotin und Alkohol

Da Rauchen und Alkohol einen akuten Porphyrieschub auslösen können, sollte hier möglichst Verzicht geübt werden.

Diäten können Schübe provozieren

Eine verminderte Kalorienzufuhr, wie z. B. bei Diäten, kann bei Patienten mit akuter Porphyrie einen Porphyrieschub auslösen. Es ist daher für Porphyrie-Patienten sehr wichtig, ein normales Körpergewicht zu halten und auf regelmäßige und kohlenhydratreiche Mahlzeiten zu achten. Eine Ernährungsberatung ist häufig sehr hilfreich. Übergewichtige Patienten mit akuter Porphyrie, die Gewicht abnehmen möchten, sollten sich unbedingt ärztlich beraten lassen. Zusammen mit dem behandelnden Arzt kann ein Ernährungsplan erarbeitet werden, der eine langsame Gewichtsreduktion ermöglicht.

Frau trägt Sonnencreme auf. Bestimmte akute Porphyrien gehen mit Hautsymptomen einher. Ausreichender Sonnenschutz ist dann sehr wichtig.

Sonnenschutz bei Hautsymptomen

Während bei der akuten intermittierenden Porphyrie die Haut niemals betroffen ist, können sich bei den anderen beiden seltener vorkommenden akuten Porphyrien (Porphyria variegata und hereditäre Koproporphyrie) Hautsymptome, wie z. B. Blasen, Wunden und Narben, entwickeln. Hautareale, auf die viel Sonnenlicht fällt, sind besonders betroffen. Patienten sollten daher auf einen ausreichenden Sonnenschutz (Baumwollhandschuhe, langärmlige Kleidung, spezielle Sonnencreme mit sehr hohem Lichtschutzfaktor) achten und nach Möglichkeit direkte Sonneneinstrahlung meiden.

Jährliche Untersuchung der Leber

Patienten mit akuten Porphyrien haben ein erhöhtes Risiko, an Leberkrebs zu erkranken. Das Risiko ist erhöht, weil sich die Stoffwechselstörung bei akuten Porphyrien hauptsächlich in der Leber abspielt und diese schädigen kann. Daher sollten sich Patienten mit einer akuten Prophyrie jährlich einer Vorsorgeuntersuchungen unterziehen, bei denen der Tumormarker alpha-Fetoprotein im Blut gemessen wird und eine bildgebende Untersuchung erfolgt.

 

Ein Notfallausweis, den Betroffene und Anlageträger akuter Porpyhrien immer bei sich tragen sollten, kann lebensrettend sein, falls der Patient selbst nicht in der Lage sein sollte, Auskunft über seine Erkrankung zu geben.
Aus: Petrides PE et al.
Die akuten Porphyrien.
6. Auflage, München 2020

Medizinischer Notfallausweis

Patienten mit akuter Porphyrie und Betroffene, die noch nicht erkrankt sind, aber die Anlage für eine akute Porphyrie tragen, sollten einen Notfallausweis erhalten. Betroffene und Anlageträger akuter Porpyhrien sollten diesen Ausweis immer mit sich tragen.

Er enthält alle wichtigen Informationen für Helfer, um im Notfall schnell und richtig zu handeln. Damit kann der Ausweis im Notfall lebensrettend sein, wenn die/der Betroffene selbst nicht in der Lage ist, über seine Erkrankung Auskunft zu geben.

 

Über diesen Beitrag:
Autor: Prof. Dr. med. Petro E. Petrides
Erstellt: 08.06.2020